Polycythemia Vera adalah penyakit myeloproliferative sel hematopoietik, yang disifatkan oleh percambahan sel darah merah, sel darah putih dan platelet yang tidak terkawal.
Peningkatan sel-sel ini, terutamanya sel-sel darah merah, menjadikan darah lebih tebal dan mungkin membawa kepada komplikasi lain seperti pembesaran limpa dan pembentukan bekuan darah yang meningkat, dengan itu meningkatkan risiko trombosis, serangan jantung atau strok atau bahkan menimbulkan lain-lain penyakit seperti leukemia myeloid akut atau myelofibrosis.
Rawatan ini terdiri daripada melakukan prosedur yang disebut phlebotomy dan pentadbiran ubat-ubatan yang membantu mengawal selia sel-sel dalam darah.
Apakah tanda-tanda dan gejala-gejala tersebut
Jumlah sel darah merah yang tinggi menyebabkan peningkatan hemoglobin dan kelikatan darah, yang boleh menyebabkan gejala neurologi seperti pening, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, perubahan visual dan serangan iskemia sementara.
Di samping itu, orang-orang dengan penyakit ini sering mengalami gatal-gatal yang umum, terutamanya selepas mandi panas, kelemahan, penurunan berat badan, keletihan, penglihatan kabur, berpeluh berlebihan, pembengkakan sendi, sesak nafas dan kebas, kesemutan, pembakaran atau kelemahan dalam Negara anggota.
Komplikasi penyakit ini
Terdapat beberapa kes orang yang mempunyai polikythemia Vera yang tidak menunjukkan tanda-tanda dan gejala, bagaimanapun, beberapa kes mungkin menimbulkan masalah yang lebih serius:
1. pembentukan bekuan darah
Ketebalan darah yang semakin meningkat dan akibatnya menurunkan aliran dan perubahan dalam jumlah platelet boleh menyebabkan pembekuan darah membentuk, yang boleh mengakibatkan serangan jantung, stroke, embolisme paru, atau trombosis. Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit kardiovaskular.
2. Splenomegaly
Limpa membantu melawan jangkitan badan dan membantu menghilangkan sel-sel darah yang rosak. Peningkatan bilangan sel darah merah atau sel darah yang lain menyebabkan limpa berfungsi lebih daripada biasa, yang membawa kepada peningkatan saiz. Lihat lebih lanjut mengenai splenomegaly.
3. Kejadian penyakit lain
Walaupun jarang, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, sindrom myelodysplastic, atau leukemia akut. Dalam sesetengah kes, sumsum tulang juga boleh mengembangkan fibrosis progresif dan hipokellulariti.
Punca Kemungkinan
Polycythemia Vera berlaku apabila mutasi gen JAK2, yang menyebabkan masalah dalam penghasilan sel darah berlaku. Ini adalah penyakit langka yang berlaku pada kira-kira 2 dari setiap 100, 000 orang, biasanya berusia di atas 60 tahun.
Biasanya organisma sihat mengawal jumlah pengeluaran setiap tiga jenis sel darah merah, putih, dan platelet, tetapi dalam Polycythemia Vera, terdapat pengurangan satu atau lebih jenis sel darah yang dibesar-besarkan.
Apakah diagnosisnya?
Untuk mendiagnosis penyakit, ujian darah perlu dilakukan, yang pada orang dengan Polycythemia Vera menunjukkan peningkatan jumlah sel darah merah, dan dalam beberapa kes peningkatan sel darah putih dan platelet, kadar hemoglobin yang tinggi dan tahap erythropoietin yang rendah .
Di samping itu, aspirasi atau biopsi sum-sum tulang boleh dilakukan untuk mendapatkan sampel untuk analisis kemudian.
Bagaimana rawatan dilakukan?
Polycythemia vera adalah penyakit kronik yang tidak menyembuhkan dan rawatan terdiri daripada mengurangkan sel-sel darah yang berlebihan, dan dalam beberapa keadaan boleh mengurangkan risiko komplikasi:
Terapi Phlebotomy: Teknik ini terdiri daripada darah yang mengalir dari urat, yang biasanya merupakan pilihan rawatan pertama untuk orang yang mengalami penyakit ini. Prosedur ini mengurangkan jumlah sel darah merah, juga mengurangkan jumlah darah.
Aspirin : Doktor anda mungkin menetapkan aspirin pada dos yang rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangkan risiko pembekuan darah.
Obat- obatan untuk menurunkan sel-sel darah: Jika phlebotomy tidak mencukupi untuk rawatan yang berkesan, anda mungkin perlu mengambil ubat-ubatan seperti:
- Hydroxyurea, yang dapat mengurangkan pengeluaran sel darah dalam sumsum tulang;
- Interferon alfa, yang merangsang sistem imun untuk melawan pengeluaran darah sel yang berlebihan, bagi orang yang tidak bertindak balas dengan baik kepada hydroxyurea;
- Ruxolitinib, yang membantu sistem imun untuk memusnahkan sel tumor dan boleh memperbaiki gejala;
- Ubat untuk mengurangkan gatal-gatal, seperti antihistamin.
Jika gatal-gatal menjadi sangat sengit, mungkin perlu mengambil terapi cahaya ultraviolet atau menggunakan ubat-ubatan seperti paroxetine atau fluoxetine.
Bagaimana untuk mencegah komplikasi
Untuk mencegah komplikasi, selain disyorkan untuk mengikuti rawatan dengan betul, ia juga penting untuk mengamalkan gaya hidup sihat dengan mengamalkan senaman yang tetap, yang meningkatkan peredaran darah dan mengurangkan risiko pembekuan darah. Orang juga harus mengelakkan merokok kerana ia meningkatkan risiko serangan jantung dan strok.
Di samping itu, kulit perlu dirawat dengan baik untuk mengurangkan gatal-gatal dengan mandi dengan air suam, menggunakan gel mandian ringan dan krim hypoallergenic dan mengelakkan suhu yang melampau, yang boleh memburukkan lagi peredaran darah. Untuk ini, seseorang harus mengelakkan pendedahan cahaya matahari dalam tempoh masa yang panas dan melindungi tubuh daripada pendedahan kepada terlalu sejuk.
