Trombositopenic thrombocytopenic purpura, atau PTT, adalah penyakit hematologi yang jarang berlaku tetapi membawa penyakit trombi kecil dalam saluran darah dan paling biasa di kalangan orang berusia antara 20 hingga 40 tahun.
Di PTT terdapat penurunan ketara dalam bilangan platelet, selain demam dan, kebanyakan masa, gangguan neurologi akibat perubahan aliran darah ke otak akibat bekuan.
Diagnosis PTT dibuat oleh pakar hematologi atau pengamal umum mengikut gejala dan hasil hemogram dan darah dan rawatan harus dimulakan tidak lama lagi, kerana penyakit ini membawa maut sekitar 95% apabila tidak dirawat.
Punca PTT
Thrombotic thrombocytopenic purpura disebabkan terutamanya oleh kekurangan atau genetik perubahan enzim, ADAMTS 13, yang bertanggungjawab untuk menurunkan molekul faktor von Willebrand, dan memihak kepada fungsi mereka. Faktor von Willebrand hadir dalam platelet dan bertanggungjawab untuk mempromosikan lekatan platelet ke endothelium, mengurangkan dan menghentikan pendarahan.
Oleh itu, jika tiada enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses genangan darah terganggu dan terdapat peluang pembentukan bekuan.
Oleh itu, PTT mungkin mewarisi sebab-sebab, yang sepadan dengan kekurangan ADAMTS 13, atau yang diperolehi, yang mana yang membawa kepada penurunan bilangan platelet, seperti penggunaan ubat-ubatan imunosupresif atau kemoterapeutikal, jangkitan, kekurangan nutrisi atau penyakit auto -immons, sebagai contoh.
Tanda dan gejala
PTT biasanya mempunyai simptom tidak spesifik, bagaimanapun, adalah biasa bagi pesakit yang disyaki PTT mempunyai sekurang-kurangnya 3 ciri-ciri berikut:
- Thrombocythemia akut;
- Anemia hemolitik, kerana trombi terbentuk menyokong lisis sel darah merah;
- Demam;
- Kerosakan renal;
- Kerosakan neurologi, yang boleh dilihat melalui sakit kepala, kekeliruan mental dan sawan.
Ia juga biasa bagi pesakit yang disyaki PTT mempunyai gejala trombositopenia, seperti penampilan bintik ungu atau merah pada kulit, gusi berdarah atau hidung, dan kawalan sukar pendarahan luka kecil. Ketahui gejala thrombocytopenia yang lain.
Disfungsi renal dan neurologi adalah komplikasi utama TTP dan timbul apabila trombus kecil menghalang laluan darah ke kedua buah pinggang dan otak, yang boleh mengakibatkan kegagalan buah pinggang dan koma, misalnya. Untuk mengelakkan komplikasi, adalah penting bahawa sebaik sahaja tanda-tanda pertama muncul, seorang pengamal am atau ahli hematologi perlu dirujuk untuk diagnosis dan rawatan yang akan dimulakan.
Bagaimanakah diagnosis dibuat?
Diagnosis purpura thrombotik thrombocytopenic adalah berdasarkan simptom yang dibentangkan oleh orang tersebut, sebagai tambahan kepada hasil hemogram, di mana penurunan jumlah platelet, yang disebut thrombocytopenia, diperhatikan, dan pengagregatan platelet dapat diperhatikan di dalam smear darah. platelet menjadi saling melekat antara satu sama lain, serta schizocytes, yang merupakan serpihan sel darah merah, kerana sel darah merah melewati saluran darah yang terhalang oleh kapal kecil.
Ujian lain juga mungkin diperlukan untuk membantu diagnosis PTT, seperti masa pendarahan, yang meningkat, dan ketiadaan atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu punca pembentukan thrombus kecil.
Rawatan untuk PTT
Rawatan untuk purpura trombotik thrombocytopenic harus dimulakan secepat mungkin, kerana ia adalah maut dalam kebanyakan kes, kerana terbentuk trombi boleh menghalang arteri yang mencapai otak dan menurunkan aliran darah ke rantau ini.
Rawatan yang biasanya ditunjukkan oleh ahli hematologi adalah plasmapheresis, iaitu proses penapisan darah di mana kelebihan antibodi yang menyebabkan penyakit ini dan faktor von Willebrand yang berlebihan, sebagai tambahan kepada penjagaan sokongan, seperti hemodialisis, untuk contohnya, jika terdapat masalah renal renal. Fahami bagaimana plasmapheresis dilakukan.
Di samping itu, penggunaan ubat-ubatan kortikosteroid dan imunosupresif mungkin disyorkan oleh doktor, sebagai contoh, untuk memerangi penyebab TTP.
